Cirrosis Biliar Primaria

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Cirrosis Biliar Primaria


Telangiectasia en el labio inferior


La cirrosis biliar primaria es una enfermedad autoinmune grave caracterizada por colestasis intrahepática que conduce a cirrosis hepática. Con mayor frecuencia, afecta a mujeres entre la cuarta y la sexta décadas. Las manifestaciones clínicas cardinales son ictericia, prurito y xantomas cutáneos. Las manifestaciones tardías son la hipertensión portal y las secuelas de la cirrosis (ascitis, várices esofágicas, encefalopatía, osteomalacia, etc.). durante la etapa tardía de la enfermedad, la mucosa oral es roja, delgada y atrófica con telangiectasias.

El diagnóstico diferencial incluye principalmente lupus eritematoso, esclerodermia y síndrome CREST.

Las pruebas de laboratorio útiles para el diagnóstico incluyen pruebas serológicas e inmunológicas y biopsia hepática.

El tratamiento es manejado por un equipo de especialistas.


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