Síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren
El síndrome de Sjögren es una exocrinopatía autoinmune crónica que afecta predominantemente a las glándulas lagrimales, salivales y otras glándulas exocrinas, lo que resulta en una disminución de la secreción. Afecta con mayor frecuencia a mujeres en la cuarta y quinta décadas y se caracteriza por xerostomía y queratoconjuntivitis sicca.
Se han utilizado criterios clínicos, serológicos y genéticos recientes para distinguir dos formas de la enfermedad: primaria y secundaria. El síndrome de Sjögren es primario cuando no se acompaña de una enfermedad del colágeno y secundario si coexiste con enfermedades del colágeno, como artritis reumatoide, LES, polimiositis, o con cirrosis biliar primaria, tiroiditis, vasculitis o crioglobulinemia. Las manifestaciones clínicas cardinales incluyen agrandamiento recurrente de las glándulas parótida, submandibular y lagrimal, linfadenopatía, púrpura, fenómeno de Raynaud, miositis, manifestaciones renales y pulmonares que ocurren con frecuencia variable, dependiendo de si la enfermedad es primaria o secundaria. La xerostomía es el hallazgo clásico en la cavidad oral.
La mucosa oral es rojiza, seca, lisa, brillante, y la lengua es lisa con surcos y aparece lobulada. Los hallazgos frecuentes incluyen disfagia, candidiasis, queilitis y caries dental. La afectación bucal es de mayor consideración durante el síndrome de Sjögren primario. El pronóstico sigue siendo incierto y existe un mayor riesgo de linfomas en pacientes con parótidas agrandadas.
El diagnóstico diferencial de las lesiones orales debe incluir xerostomía por otras causas (como fármacos, trastornos neurológicos), anemia ferropénica, esclerosis sistémica, síndrome de Mikulicz, síndrome de Heerfordt y sialosis.
Las pruebas de laboratorio útiles para establecer el diagnóstico incluyen la prueba de lagrimeo de Schirmer, determinación de la tasa de flujo salival, examen histopatológico de una biopsia del labio inferior, sialografía y gammagrafía. Muchos pacientes de Sjögren tienen una prueba de ANA positiva. Los anticuerpos específicos como anti-SS-A(Ro) y anti-SS-B(La) se encuentran en pacientes con síndrome de Sjögren.
El tratamiento está dirigido al mantenimiento de la higiene bucal. La saliva artificial y los sialogogos pueden aliviar la sequedad de la boca. Las lágrimas artificiales están indicadas. Se pueden usar esteroides sistémicos y otros inmunosupresores.
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