Enfermedades Autoinmunes
Lupus Eritematoso Discoide
El
lupus eritematoso es una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica con un
espectro variable de formas clínicas en las que pueden presentarse lesiones
mucocutáneas con o sin manifestaciones sistémicas.
El
lupus eritematoso discoide (LED) es la forma más común de la enfermedad. Tiende
a limitarse a la piel y tiene un curso benigno en la gran mayoría de los
pacientes. Las lesiones cutáneas se caracterizan por pápulas y placas
violáceas, descamación e hiperqueratosis folicular prominente.
Estas
lesiones están bien delimitadas de la piel sana circundante y progresan a
cicatrización con atrofia y telangiectasias. Las lesiones del lupus discoide se
localizan muy a menudo por encima de la región del cuello (cara, cuero
cabelludo y orejas) y suelen formar un patrón característico de
"mariposa" en la cara. Si la enfermedad involucra áreas por encima y
por debajo del cuello, se caracteriza como LED generalizado. Las lesiones
cutáneas persisten durante meses o años.
La
mucosa bucal está involucrada en 15 a 25% de los casos, generalmente en
asociación con lesiones cutáneas. Sin embargo, en raras ocasiones, las lesiones
orales pueden presentarse solas.
Las
lesiones bucales típicas se caracterizan por un área roja atrófica central bien
definida rodeada por un borde elevado y nítido de estrías blanquecinas
irradiantes. Pueden estar presentes telangiectasias y pequeños puntos blancos
en las áreas eritematosas. También pueden estar presentes úlceras, erosiones o
placas blancas y progresar a una cicatrización atrófica.
La
mucosa bucal es el sitio afectado con mayor frecuencia, seguido del labio
inferior, el paladar, la encía y la lengua. Generalmente, las características
clínicas de las lesiones orales no son patognomónicas.
El
diagnóstico diferencial debe incluir leucoplasia, eritroplasia, liquen plano,
estomatitis geográfica, sífilis y penfigoide cicatricial.
Pruebas
de laboratorio. Los anticuerpos antinucleares séricos rara vez están presentes
en títulos bajos y los anticuerpos anti-ADN de doble cadena rara vez están
presentes. Las inmunoglobulinas subepidérmicas se detectan en el 75% de las
muestras de biopsia de piel o mucosas afectadas, mediante técnicas de
fluorescencia. El examen histopatológico de las lesiones orales también es
útil.
Tratamiento.
Las lesiones orales de LED se tratan con esteroides locales si las lesiones son
pequeñas o con esteroides sistémicos o antipalúdicos en caso de que la
enfermedad sea más extensa.
Lupus Eritematoso Sistémico
El
lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad sistémica grave que afecta
a la piel, las mucosas, los sistemas cardiovascular y gastrointestinal, los
pulmones, los riñones, las articulaciones y el sistema nervioso. Se acompaña de
fiebre, fatiga, pérdida de peso, linfadenopatía y debilidad. La mucosa bucal
está involucrada en 30 a 45% de los casos.
Clínicamente,
hay extensas erosiones dolorosas o úlceras rodeadas de una zona rojiza o
blanquecina. Los hallazgos frecuentes incluyen petequias, edema, hemorragias y
xerostomía. Rara vez se observan lesiones hiperqueratósicas blancas. El
paladar, los labios y la mucosa bucal son los sitios más frecuentemente
afectados. Las manifestaciones bucales del LES no son patognomónicas.
El
diagnóstico diferencial incluye penfigoide cicatricial, liquen plano erosivo,
pénfigo, penfigoide ampolloso, eritema multiforme y dermatomiositis.
Pruebas
de laboratorio. Los estudios histopatológicos e inmunofluorescentes de muestras
de biopsia son esenciales para hacer el diagnóstico. La presencia de anticuerpos
anti-ADN de doble cadena en el suero y las anomalías hematológicas también son
útiles para establecer el diagnóstico.
Tratamiento.
Según la gravedad clínica general de la enfermedad, el tratamiento consiste en
esteroides sistémicos, antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos,
inmunosupresores y plasmaféresis si hay inmunocomplejos.
Esclerosis Progresiva
La
esclerodermia es un trastorno crónico del tejido conectivo que a menudo se
clasifica como una enfermedad autoinmune, aunque se desconoce la causa precisa.
Afecta principalmente a mujeres en la 3ra y 4ta décadas de vida. Se distinguen
dos formas de la enfermedad: esclerodermia localizada (morfea) y esclerosis
sistémica progresiva. La forma localizada tiene un pronóstico favorable y
afecta únicamente a la piel, mientras que la forma sistémica de la enfermedad
se caracteriza por una afectación multisistémica, incluida la piel y la mucosa
oral.
Inicialmente, la piel está edematosa, pero, a medida que avanza la enfermedad, se vuelve delgada, dura e inelástica, con una apariencia pálida. La necrosis de la piel y la úlcera ocurren en casos severos. La afectación de la piel de la cara da como resultado una facies característica con una nariz pequeña y afilada, mirada inexpresiva y abertura bucal estrecha. El fenómeno de Raynaud suele estar presente.
La mucosa bucal es pálida y delgada con una superficie dorsal lisa de
la lengua debido a la atrofia papilar. Los hallazgos frecuentes incluyen
alisamiento de los pliegues palatinos y frenillo lingual corto y duro, lo que
provoca disartria. A medida que avanza la enfermedad, existen limitaciones en
la apertura de la boca y la induración de la lengua y las encías.
Una
variante clínica de la esclerodermia es el síndrome CREST, que se caracteriza
por una combinación de calcinosis cutis, fenómeno de Raynaud, disfunción
esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. La telangiectasia puede ocurrir en
los labios y la mucosa bucal.
El
diagnóstico diferencial de las lesiones bucales incluye fibrosis de la submucosa bucal, penfigoide cicatricial, epidermólisis ampollosa y proteinosis lipoide.
Pruebas
de laboratorio. El examen histopatológico de las muestras de biopsia es
indispensable para el diagnóstico. Las radiografías muestran un ensanchamiento
característico del espacio periodontal en alrededor del 20% de los casos de
esclerosis sistémica. Varios anticuerpos séricos están presentes. Se ha
informado que los anticuerpos anticentrómero caracterizan el síndrome CREST.
Tratamiento.
El tratamiento de la esclerodermia sigue siendo insatisfactorio. Se han probado
esteroides tópicos y sistémicos, antipalúdicos, p-aminobenzoato de potasio
(Potaba), D-penicilamina, azatioprina y otros inmunosupresores, nifedipina y
otros agentes.
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