Enfermedades con posible Inmunopatogénesis
Granulomatosis
de Wegener
La
granulomatosis de Wegener es una enfermedad granulomatosa crónica rara de causa
desconocida, aunque probablemente un mecanismo inmunológico esté relacionado
con la patogenia. La enfermedad se caracteriza por lesiones granulomatosas
necrosantes de las vías respiratorias superiores e inferiores, vasculitis
necrosante focal generalizada que afecta tanto a las venas como a las arterias,
y glomerulitis necrosante que puede progresar a glomerulonefritis
granulomatosa.
Las
lesiones bucales en la granulomatosis de Wegener son bastante comunes, aunque se
desconoce la verdadera incidencia.
Clínicamente,
las lesiones se presentan como úlceras solitarias o múltiples rodeadas por una
zona inflamatoria. La lengua, el paladar y la mucosa bucal se ven comúnmente
afectados. En raras ocasiones, un agrandamiento gingival peculiar puede ser una
característica temprana de la enfermedad. La encía está agrandada con una
superficie granulomatosa papilar roja.
Las
lesiones cutáneas ocurren en la mitad de los pacientes y se caracterizan por
pápulas, petequias, placas y úlceras. También pueden ocurrir manifestaciones
oculares, cardíacas, articulares y neurológicas. La afectación pulmonar y renal
son las manifestaciones más frecuentes y graves de la enfermedad. El pronóstico
suele ser desfavorable, aunque recientemente se han descrito formas limitadas
de la enfermedad con mejor evolución.
El
diagnóstico diferencial incluye granuloma letal de la línea media, úlceras
tuberculosas, carcinoma de células escamosas, leucemia, linfoma y micosis
sistémicas.
Las
pruebas de laboratorio que son útiles para establecer el diagnóstico incluyen
examen histopatológico, radiografías de tórax, hemograma y análisis de orina.
La detección de autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) en el
suero de los pacientes es una herramienta muy importante para el diagnóstico de
la granulomatosis de Wegener.
Tratamiento.
Una terapia combinada con esteroides, ciclofosfamida y azatioprina ha mejorado
el pronóstico de la enfermedad.
Granuloma Letal de la Línea Media
El
granuloma letal de la línea media o granuloma maligno representa un espectro de
enfermedad caracterizado por ulceración y necrosis progresiva e implacable que
afecta la cavidad nasal, el paladar y el segmento de la línea media de la cara.
La patogenia precisa sigue siendo desconocida. Muchos investigadores consideran
que el granuloma letal de la línea media y la granulomatosis de Wegener son
extremos de un espectro. Sin embargo, la evidencia reciente cuestiona este
punto de vista, y bajo el término "granuloma letal de la línea media" se
pueden incluir tres variedades: el granuloma de línea media esencialmente
inflamatorio o idiopático; la reticulosis obviamente neoplásica o polimórfica,
que es un trastorno linfoproliferativo; y un linfoma con malignidad de bajo
grado.
Clínicamente,
la enfermedad se caracteriza por signos y síntomas prodrómicos, como epistaxis,
dolor leve, congestión nasal, secreciones malolientes y obstrucción nasal con
secreción purulenta. La ulceración que no cicatriza y la necrosis del paladar,
los procesos alveolares, la almohadilla retromolar y la cavidad nasal ocurren
con frecuencia.
Estas
lesiones se deterioran con bastante rapidez, provocando la destrucción y
perforación del paladar, el tabique nasal y los huesos, y las estructuras óseas
vecinas, lo que provoca una desfiguración grave. El pronóstico es desfavorable,
con una tasa de mortalidad extremadamente alta.
El
diagnóstico diferencial incluye granulomatosa de Wegener, lepra, goma
sifilítica, linfoma, carcinoma de células escamosas, tuberculosis,
sialometaplasia necrosante, mucormicosis y otras micosis sistémicas.
Prueba
de laboratorio. El examen histopatológico es útil para establecer el
diagnóstico.
Tratamiento.
Se ha informado que la radiación tiene valor terapéutico. Los esteroides y
otros agentes citotóxicos no han logrado cambiar el pronóstico.
Enfermedad
de Crohn
La
enfermedad de Crohn, o enteritis regional, es una enfermedad inflamatoria
crónica que afecta el íleon y otras partes del tracto gastrointestinal. La
causa sigue siendo desconocida, aunque es probable que en la patogenia participe un
mecanismo inmunitario. La enfermedad suele afectar a personas jóvenes entre 20
y 30 años de edad y clínicamente se presenta con dolor abdominal, diarrea,
pérdida de peso, vómitos, febrícula y rectorragia. Las manifestaciones
extraabdominales de la enfermedad incluyen espondilitis, artritis, uveítis y
manifestaciones bucales. Se han encontrado lesiones bucales en 10 a 20% de los
pacientes con enfermedad de Crohn, y pueden preceder o seguir a la afectación
intestinal.
Clínicamente,
las áreas más frecuentemente afectadas son la mucosa bucal y el pliegue
mucobucal, donde los cambios se manifiestan como lesiones edematosas,
hipertróficas o granulomatosas con o sin úlceras.
También
pueden ocurrir nódulos elevados difusos que dan como resultado una apariencia
de "adoquín" de la mucosa bucal o lesiones en la etiqueta de la
mucosa.
Se
puede observar hinchazón granulomatosa del labio, queilitis angular, eritema y descamación
de la piel perioral, hinchazón gingival eritematosa granular difusa y
ulceración del paladar. Además, las lesiones aftosas inespecíficas y la
linfadenopatía persistente se asocian con frecuencia a la enfermedad de Crohn.
Las lesiones bucales suelen retroceder cuando los síntomas intestinales están en
remisión.
El
diagnóstico diferencial incluye granuloma piógeno, epulis fissuratum,
tuberculosis, sarcoidosis, queilitis granulomatosa y síndrome de
Melkersson-Rosenthal.
Prueba
de laboratorio. El examen histopatológico y los estudios radiológicos del
intestino son útiles para establecer el diagnóstico.
Tratamiento.
Corticosteroides tópicos; corticosteroides sistémicos, sulfonamidas y agentes
inmunosupresores en casos graves.
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