Úlceras Herpetiformes - Síndrome de Behcet - Síndrome de Reiter
Úlceras
Herpetiformes
Las
úlceras herpetiformes, o estomatitis herpetiforme, fueron descritas por primera
vez por Cook en 1960, quien señaló las similitudes clínicas de esta enfermedad
con las lesiones del herpes simple y las correspondientes diferencias
histológicas, microbiológicas e inmunológicas. La enfermedad se presenta como
múltiples (10 a 100 en número) úlceras pequeñas y poco profundas, de 1 a 2 mm
de diámetro, con un halo rojo delgado, que se unen gradualmente a lesiones
irregulares más grandes. Las lesiones son muy dolorosas y pueden ocurrir en
cualquier sitio de la mucosa oral, donde persisten durante 1 a 2 semanas y
reaparecen a menudo durante un período de 1 a 3 años.
La
edad de aparición más frecuente es entre los 20 y los 30 años. Aunque se
desconoce la naturaleza exacta de la enfermedad, se considera adecuado
incluirla como una variante de las úlceras aftosas recurrentes.
El
diagnóstico diferencial incluye gingivoestomatitis herpética primaria,
herpangina y eritema multiforme.
El
tratamiento es sintomático. Las dosis bajas de corticosteroides (15 a 20 mg de
prednisona) durante 5 a 7 días pueden ser útiles en casos graves.
Síndrome
de Behcet
El
síndrome de Behcet es un trastorno inflamatorio multisistémico crónico de causa
y pronóstico inciertos. Sin embargo, la mayor parte de la evidencia hoy en día
favorece una naturaleza inmunológica, lo que está respaldado por la asociación
de la enfermedad con la activación del complemento y la formación de
inmunocomplejos. Además, se sugiere una base inmunogenética por el aumento de
la prevalencia de HLABw 51, B5, B27 y B12 en los pacientes. La enfermedad es de
cinco a diez veces más común en hombres, con una edad promedio de aparición de
20 a 30 años.
Recientemente,
el Grupo de Estudio Internacional para la enfermedad de Behcet ha propuesto un
nuevo conjunto de cinco criterios principales de diagnóstico clínico. Estos
criterios son: a) ulceración oral recurrente; b) ulceración genital recurrente;
c) lesiones oculares; d) lesiones cutáneas, y e) test de patergia positivo. Sin
embargo, pueden observarse otras características clínicas menores como
artritis, artralgia, tromboflebitis, trombosis venosa profunda, epididimitis,
oclusión arterial y/o aneurismas, afectación del SNC, manifestaciones
pulmonares y gastrointestinales y antecedentes familiares. Para establecer el diagnóstico
del síndrome de Behcet, debe estar presente la ulceración bucal recurrente más
dos cualesquiera de los otros cuatro criterios clínicos principales. La mucosa
bucal está invariablemente comprometida y muy a menudo las lesiones bucales
preceden a otras manifestaciones clínicas. Las úlceras bucales están presentes
en el 90 al 100% de los casos. Varían en tamaño y número, se repiten con
bastante frecuencia y pueden desarrollarse en cualquier parte de la boca.
Las
úlceras genitales ocurren en 60 a 80% de los casos. Son redondos, bien
delimitados y se encuentran principalmente en el escroto, el glande o el eje
del pene y los labios mayores, o incluso en la cara interna de los ángulos
genitocrurales.
Las
lesiones oculares se desarrollan en el 30 al 90% de los casos y pueden variar
en severidad desde una simple conjuntivitis hasta una iritis recurrente con
hipopión, uveítis y vasculitis retiniana, que en ocasiones puede conducir a la
ceguera.
Las
lesiones cutáneas están presentes en 50 a 80% de los casos y consisten en
pápulas, pústulas, eritema nodoso, úlceras y raramente lesiones necróticas.
El
diagnóstico se basa exclusivamente en la anamnesis y la evaluación clínica de
las lesiones, ya que no existen pruebas de laboratorio patognomónicas.
El
diagnóstico diferencial debe incluir úlceras aftosas recurrentes, síndrome de
Reiter, eritema multiforme y síndrome de Stevens-Johnson, pénfigo, penfigoide
cicatricial y colitis ulcerosa.
Pruebas
de laboratorio. Los hallazgos inespecíficos de inflamación ocurren en estudios
serológicos y hematológicos de rutina.
El
examen histopatológico muestra edema e infiltración mononuclear. Existe una
mayor asociación de HLA-Bw5l, B5, B12 y B27 en pacientes con síndrome de
Behcet.
Tratamiento.
Sintomático en casos leves. En casos graves se administran esteroides
sistémicos, fármacos inmunosupresores, colchicina, talidomida y dapsona.
Síndrome
de Reiter
El
síndrome de Reiter es una enfermedad de causa desconocida que afecta
predominantemente a hombres jóvenes, de 20 a 30 años de edad. La mayoría de los
pacientes con este síndrome son HLA-1327 positivos. El síndrome puede seguir a
una infección entérica por especies de Salmonella o Yersinia, o a una uretritis
no gonocócica por Chlamydia o Ureaplasma urealyticum.
Las
características clínicas incluyen uretritis no gonocócica, conjuntivitis,
artritis y lesiones mucocutáneas.
Las
lesiones bucales ocurren en 20 a 40% de los pacientes. Se manifiestan como
eritema difuso y erosiones superficiales poco dolorosas. Placas indoloras de
color rojo oscuro y ligeramente elevadas que varían de varios milímetros a
varios centímetros de diámetro, ocasionalmente rodeadas por líneas anulares
blanquecinas, son comunes en la mucosa bucal, la encía, el paladar y los labios.
Cuando estas lesiones aparecen en la lengua, imitan la lengua geográfica.
Las lesiones genitales incluyen uretritis y balanitis circinada. Las lesiones cutáneas se caracterizan por lesiones maculares, vesiculares o pustulosas (queratodermia blenorrágica) que generalmente afectan las palmas de las manos, las plantas de los pies y otras áreas de la piel. Costras queratósicas se forman más tarde en el curso de la enfermedad. También pueden ocurrir erupción psoriasiforme, pápulas descamativas, placas con centros pustulares y cambios en las uñas.
La conjuntivitis y la iridociclitis aguda pueden observarse en alrededor del 20 al 30% de los casos. Aunque las manifestaciones mucocutáneas aparecen de 4 a 6 semanas después del inicio de la enfermedad, pueden ser importantes para el diagnóstico.
La artritis asimétrica de las grandes articulaciones es la manifestación más importante y temprana y, en ocasiones, puede producir discapacidad. En raras ocasiones pueden ocurrir trastornos cardiovasculares y neurológicos y amiloidosis.
El diagnóstico diferencial de las lesiones bucales incluye eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, psoriasis, síndrome de Behcet, lengua geográfica y estomatitis.
Pruebas de laboratorio. No hay una prueba precisa. Sin embargo, el examen histopatológico y radiográfico son útiles.
Tratamiento. Es inespecífico y sintomático. Los antiinflamatorios no esteroideos, los salicilatos y las tetraciclinas pueden ser útiles.
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